肾病综合征是由于肾小球滤过膜通透性异常增加、致使大量血浆白蛋白从尿中丢失从而引起的一种临床症候群。除了尿中有大量蛋白外(常常是++++),病人的血浆白蛋白降低,称作低白蛋白血症,病人还有高度可凹性浮肿和高脂血症(常说的高胆固醇)。
病 因
病因与发病机制尚不完全清楚,一般认为是机体的免疫功能异常,造成肾脏损伤。
病理生理
1、 蛋白尿
2、 低白蛋白血症
3、 水肿
4、 高脂血症:血浆中胆固醇、甘油三酸酯、低密度和极低密度脂蛋白均增加。
症 状
1、发病年龄:本病有两种类型,其中单纯型肾病,发病年龄为2~7岁(或3~8岁);另一种类型叫肾炎型肾病,发病年龄为学龄儿童(7~14岁)。
2、起病大部分比较缓慢,常常找不到什么诱因。
3、水肿是最早出现的症状(也是体征),特点是全身性、可凹性、比急性肾炎要重。
4、尿少:水肿严重者可有尿少。
5、肉眼血尿及高血压见于肾炎型肾病。而单纯型肾病一般无明显血尿和高血压。
并 发 症
1、 感染 由于免疫功能低下、蛋白质营养不良、水肿局部血循环不良以及皮质激素、免疫抑制剂应用等因素,肾病患儿易罹患各种感染,如呼吸道、皮肤、泌尿道等处感染和原发性腹膜炎等。
2、 电解质紊乱 常见低钠、低钾和低钙血症。
3、 血栓形成 肾病时的高凝状态易导致各种动、静脉血栓。以肾静脉血栓最常见,表现为突发腰痛、血尿、少尿,甚至肾功能衰竭。
4、 肾上腺危象 由于长期应用较大剂量激素,如有撤药过快、突然中断用药或发生应激情况而未及时加量等因素,患儿可突然发生休克。病情凶险,如不及时救治,易致死亡。
诊 断
具有蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症这四大特征,排除乙肝病毒相关肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病综合征,即可诊断为原发性肾病综合征。
治 疗
1、一般治疗 包括合理的生活制度;急性发作期,水肿严重,须卧床休息;一般病人不必严格控制活动。饮食要保证足够的热量,适当供给蛋白质,蛋白质摄入不必象急性肾炎那样严格控制;利尿剂的应用不是必须,如血浆白蛋白太低、利尿剂往往起不了预期的效果。有感染时应选用适当的抗生素,控制感染对治疗肾病综合征是十分重要的。
2、特异治疗 一般采用肾上腺皮质激素治疗,常用的制剂有强的松。总的原则是:先要给足剂量,缓解后 (指尿蛋白阴转、水肿消失、血生化检查正常或基本正常)后用维持量。全疗程大约6-9个月或更长一点的时间。至于短疗程 (8-10周) 只适用于初治病人,在城市大诊所很少遇到这种病人。到目前为止,这种治疗应当在大夫指导下进行,不能自己随便减量或停用,以免引起反复或严重后果(大剂量激素突停可以引起休克)。
3、难治性肾病综合征 在肾病综合征中有一部分病人对激素不敏感(耐药);对激素依赖(不能停药或减量);还有的病人不能使用激素 (有严重精神副作用,或高血压 );还有一部分病人反复多次发作已经严重地影响生长发育。对这类病人除使用肾上腺皮质激素外常常采用其它方法:包括加用免疫抑制剂--环磷酰胺、苯丁酸氮芥、长春新碱等;也有用环孢霉素A 的;也可应用激素冲击疗法、免疫抑制剂冲击疗法。但这些都必须由大夫根据病情决定,在大夫严格指导下进行。
4、其它 在治疗过程中,大夫还会给病儿服用一些有利小儿恢复和防止并发症的药物,如VitD、钙剂,防止血小板凝聚的药潘生丁等,益气、补肾、滋阴降火的中药等,应保证服用。
护 理
1、重症病人应卧床休息。
2、合理的饮食:足够的热量,适当的蛋白供给。
3、保护隔离,避免与患感染性疾病的病人接触,以免引起感染,而感染是肾病综合征反复和复发的重要原因。
4、重症病人应注意皮肤、口腔的护理,注意适当变换体位、以减少和防止相应部位的感染。
5、缓解前至少每周测量体重一次。
预 后
主要取决于病理类型、是否合理应用激素以及有无严重并发症。微小病变型近期缓解率可达87%~93%,虽多次复发远期结局大多良好。非微小病变型预后较差。